Première structure en 3D d'un prion (La)

La maladie de la vache folle comme d'autres maladies neurodégénératives est probablement due à la présence d'une forme anormale du prion, protéine présente dans les cellules nerveuses des mammifères.
Une coopération entre une équipe de biochimistes du Laboratoire d'enzymologie et biochimie structurale de Gif-sur-Yvette et une équipe de physiciens de l'ESRF (European Synchrotron Radiation Facility) de Grenoble a permis d'élucider la structure tridimensionnelle du prion de levure.
Les prions cristallisés sont placés dans un faisceau de rayons X produit par le synchrotron de Grenoble. Les rayons X frappent les cristaux. Des rayons réémis dans différentes directions forment ensuite des taches sur un détecteur. La position et l'intensité relative des taches permettent de reconstituer la structure en trois dimensions de la protéine prion, qui est modélisée sur ordinateur. Les chercheurs ont constaté l'existence d'une zone flexible dans la molécule qui est peut-être à l'origine de l'apparition et de la transmission du prion anormal.